ERJ：肺血管阻力可得出结论与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

气管高灌入(PH)是许多慢性肺部疾病的相似并发症，尤其是COPD和间质性肺结核(ILD)。 在这些情况下，PH 的发展与疼痛的渐增和失踪风险的上升有关。 在大多数慢性肺结核患儿里面，PH 的肠道循环流体力学导致以往为轻度至里面度，而一些患儿可能会发展为重度 PH，目前界定为最低气管灌入 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 脑干指数 −1·m−2。 这些肠道循环流体力学标准化是根据专家共识引入的，但并非基于可靠样本。

在与COPD涉及的PH患儿里面，ZEDER 等人近期指出，肺血管压力 (PVR)>5WU 是失踪率的最强肠道循环流体力学预测指标，原作者建议使用该阈差值来界定这组患儿的导致 PH。 我们想并不知道这个阈差值是否是也适用以患有与 ILD 涉及的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了应对这个问题，我们归纳了来自气管高灌入新开始治疗的尤其基础性申请人一处 (COMPERA) 的样本。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 申请人一处，它基础性地收集有关接受 PH 治疗的患儿的特征、治疗和结果的详细样本。 来自欧洲各国（巴伐利亚、比利时、法国、罗马、匈牙利、威尼斯、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、捷克、瑞士和英国）的PH外围参与其里面，分之一80%的入组患儿来自法国。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月 13 日至 2021 年 1 月 21 日其间新诊断为 PH-ILD 的幼小患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和气管楔灌入 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可视的肠道流体力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 紧接著样本以里面数字和第一和第三四分数字（Q1、Q3）声称，归类样本以数量和百份声称。随访于 2021年4月30日结束。

在截止日（2021 年 5 月 1 日），COMPERA 样本库里面申请人了 10651 名患儿，其里面 662 名患儿被归为为 PH-ILD。 其里面，213 名患儿因表列主因被也就是说：基线访视前 6 个月以上的 PH 诊断（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的归纳，PVR> 5 WU 是众所周知的HRS截止差值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的归纳里面，在 PVR 一处看见了幸存者和非幸存者彼此间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的归纳还指出，随着 PVR> 5 WU，失踪率显着上升。 同时，在本归纳里面未找到当前基于 mPAP 的慢性肺结核导致 PH 界定具有HRS意义。 基于这些找到，同时顾及本次归纳和之前归纳的即便如此，我们认为 PVR> 5 WU 应该用以界定慢性肺结核患儿是否是存在导致 PH。

评论出一处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.